Nebennieren Anatomie, Embryologie, Physiologie, NEBEN Zysten.

Nebennieren Anatomie, Embryologie, Physiologie, NEBEN Zysten.

Nebennieren Anatomie, Embryologie, Physiologie, NEBEN Zysten.

Anatomie

Die Nebennieren Sind kleine, gelblichen Organe sterben An den Oberen Polen der Nieren in der Gerota Faszie ruhen. Die rechte Nebenniere ist pyramidal, während linke mehr crescentic ist, in RICHTUNG der Hilus der Niere erstreckt sterben. Im Alter von 1 Jahr, wiegt JEDE Nebenniere ETWA 1 g, und diese Nimmt MIT-DM Alter zu Einems Endgewicht von 4-5 g. Die arterielle Blutversorgung kommt aus drei Quellen, mit Zweigen von der A. phrenica minderwertig sterben Nierenarterie entstehen, und sterben Aorta. Der venose Abfluss FLIESST direkt in sterben untere Hohlvene auf der Seite und in der LINKEN Nierenvene auf der Linken Seite Rechten. Lymphgefäße Drain-medial auf Aorten-Knoten sterben.

JEDE Nebenniere Besteht Aus zwei Teilen: der Nebennierenrinde und DM Nebennierenmark. Die Rinde ist in drei Zonen unterteilt. Von außen nach innen, sind das STERBEN Zona Glomerulosa, sterben Zona fasciculata und Zona reticularis.

Embryologie

Haben Keinen einfluss auf bei 6 Wochen Schwangerschaft Erkannt, Wird der Nebennierenrinde aus dem Mesoderm der Hinteren Bauchwand abgeleitet. Steroid-Sekretion aus der fetalen Kortex Beginnt kurz DANACH. Adult-Typ zona Glomerulosa und fasciculata Sind in fötalen Lebens Erkannt, Aber nur EINEN kleinen Teil der Drüse Bilden, und sterben Zona reticularis ist überhaupt nicht vorhanden. Die fetale Kortex dominiert im Gesamten fötalen Lebens. Das Nebennierenmark ist ektodermalen Ursprungs, von Neuralleistenzellen entstehen, auf der medialen Seite der Entwicklungs Cortex migrieren.

Adrenal Hypoplasie Tritt in den folgenden zwei Forme:

Hypoplasie oder fehlen der fetalen Kortex mit Einer schlecht Gebildeten Medulla

Disorganized fetalen Kortex und Medulla ohne permanente Hirnrinde vorhanden

Adrenal Heterotopie beschreibt Eine normale Nebenniere in Einer anomalen Lage, Wie Innerhalb der Nieren- oder Leber Kapseln. Zubehör adrenalen Gewebe (adrenale Reste), sterben in der Regel nur von Rinde Besteht Aber mit Medulla in Einigen Gefallene in Kombination zu Sehen ist, Werd ich in der Breiten Bandes oder Samenstrang angeordnet, Kanns Aber überall Innerhalb des Abdomen entnommen Werden häufigsten. Selbst intrakraniellen adrenalen Reste berichtet.

Die Nebennierenrinde sezerniert sterben folgende drei ArTeN von Hormonen:

Alle NNR-Hormone Sind Steroidverbindungen von Cholesterin abgeleitet (siehe Bild unten).

Da Natrium aktiv resorbiert Wird, Wird Kalium Ausgeschieden. Ungleichgewichten in Aldosteron Fuhren SOMIT zu Schwäche Hypokaliämie und Muskeln, WENN Ebenen und Hyperkaliämie mit Kardiotoxizität erhöht Werden, WENN Niveaustufen verringert Werden. NEBEN Natrium Kalium in den Nierentubuli ausgetauscht Wird Wasserstoff Auch ausgetauscht Werden, WENN Auch in Einems viel geringeren Ausmaß. DAHER MIT Aldosteron-Überschuss, mild Kanns Metabolische Alkalose Entwickeln.

Neben der wirkungen von Aldosteron auf den renalen Tubuli, Eine kleinere, Aber ähnlicher Effekt Wird Auf Schweißdrüsen und Speicheldrüsen Beobachtet sterben. Aldosteron stimuliert Natriumchlorid Reabsorption und Kalium-Sekretion in den Ausführungsgängen, Die Eine übermäßige Speichelsekretion hilft zu verhindern, und Körper Salz in heissem Klima zu schonen. Aldosteron Wirkt Sich in Natriumaufnahme im Darm, vor Allem den Darm. Ein Mangel Kann EINEN wässrigen Durchfall aus dem nicht absorbierten Natrium und Wasser verursachen.

Viele Faktoren beeinflussen sterben Aldosteronsekretion, sterben WICHTIGSTEN Davon beinhalten das Renin-Angiotensin-Systems und Veränderungen in der Plasmakaliumkonzentration, Wie folgt:

Die KONZENTRATION von Natrium in der extrazellulären ende ende Flüssigkeit — Einer Verringerung der Natriumkonzentration stimulieren Auch Aldosteronfreisetzung

Cortisol hat viele Auswirkungen auf den Körper Wie folgt:

Immunität beeinträchtigt Wird; Eosinophilen und Lymphozyten im Blut Abnahme mit Atrophie des lymphatischen Gewebes

Nebennierenmark

Radiologie der Nebenniere

Computertomographie (CT) ist das Bilderzeugungsverfahren der Wahl für Auswertung von adrenalen Läsionen sterben, obwohl sonographische und zunehmend Auch Kernspintomographie (MRT), um Ihre Vorteile HABEN.

Plain Radiographie Hut begrenztem Wert, Sondern Kanns Massenwirkung oder Verkalkungen zeigen sterben Mögliche Neuroblastom vorschlagen. vorherige Blutung oder chronische Granulomatose.

Ultrasonography ist oft die Erste Bildgebung Studie bei Kindern durchgeführt sterben. Es ist sicher und einfach ohne Sedierung durchzuführen. Es Kanns zystische aus dem Vollen adrenalen Massen unterscheiden und ist für Nützlich Beteiligung der Gefäße und Lebermetastasen zu beurteilen sterben.

MRT ist auch Eine Ausgezeichnete Studie das volle Ausmaß Einer adrenalen Läsion zu definieren, einschließlich ihrer Beziehung zu benachbarten organen und Grossen Gefäße. Ihr größter vorteil Gegenüber der CT ist sterben verbesserte fähigkeit, mit Gadolinium oder mit Aufgabe Aufgabe Verbesserung Chemischen verschiebung Bildgebung, bei der Differenzierung von benignen und malignen Läsionen zu helfen. Dies ist sehr wichtig, bei Erwachsenen mit Einer Zufällig entdeckt adrenalen Masse.

Positronen-Emissions-Tomographie (PET) bei Wurde der Auswertung von rezidivierendem oder metastatischem Nebennierengeschwülste in Hollywood, BESONDERS Neuroblastom. Seine Rolle ist noch nicht Vollständig Definiert Werden. [1, 2]

genitale

Die häufigste Enzymmangel ist 21-Hydroxylase Sterben für als 90% der Fälle ausmacht mehr. Klassiker (schwerer) und nichtklassischen (weniger stark): Dies Wird in Zwei Formen gesehen.

Die Behandlung Beinhaltet Ersatz Glucocorticoide richtet bei ACTH-Sekretion abnimmt (Wartung_BA Hydrocortison bei 10-20 mg / m 2 / d oral [PO] geteilt 3-mal pro Tag [tid]), und, WENN Salzverlust ist prominent, ein mineralocorticoid (9 -alphafluorohydrocortisone, sterben Wie Fludrocortison [Florinef], bei 0,05-0,3 mg / d PO) und Natriumchlorid (1-3 g / d PO) Werden Auch verwendet, ist allgemein Bekannt. Chirurgie für klitorale Rezession und vaginoplasty mit Korrektur des Urogenitalsinus (in der Regel vorhanden) Infos FINDEN in der Frühen Kindheit durchgeführt Werden, Wenn Der Grad virilization in das neugeborene Mädchen es anordnet der.

In der nichtklassischen (relativ mild) Form, Patienten vorhanden spät mit altklug Pubarche oder zu Androgenüberschuss im zusammenhang Mit Problemen, Wie Hirsutismus, Menstruationsunregelmäßigkeiten und Unfruchtbarkeit. Stirbt vergoldet als sterben häufigste autosomal rezessiv vererbte Erkrankung beim Menschen zu sein.

Sterben diagnostizieren Wird Mit erhöhten ACTH-stimulierten Serumspiegel von 17-OHP und androgène, Wie in der klassischen Formular wettet. Ausgangswerte Sind in der Regel nicht so hoch, Weil sie in der klassischen Formular und sogar normale sein Kann.

Tastbare Masse im Bauchraum

Eine tastbare Masse im Bauchraum Hut Eine große Differentialdiagnose; Nebennierenläsionen Sind Enthalten.

Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, abgeleitet von Neuralleistenzellen in der Nebennierenmark oder irgendwo Entlang der sympathischen Kette. ETWA 75% der Neuroblastom entstehen aus dem Bauch oder Becken, Wobei sterben Hälfte Davon aus dem Nebennierenmark Selbst, 20% aus dem Hinteren Mediastinum Ursprung und 5% vom Hals kommen. Mit Einer Gesamtinzidenz von 1 Fall pro 10.000 Einwohner, ist es häufigste solide Tumor extracranial der Kindheit sterben. Es Kann auf Vielfältige Weise manifestieren, Aber sterben häufigste Präsentation ist als Eine feste Masse im Bauchraum von der Flanke in RICHTUNG der Mittellinie erstrecken. Siehe Neuroblastom für weitere Informationen. Ganglioneurom, sterben gutartig Anhänger des Neuroblastoms, Kanns Auch als Eine große tastbare Masse im Bauchraum Erscheinen.

Nebennierenrindentumore, und vor Allem Karzinome, da diese dazu neigen, Grösser zu sein als Adenome, Kann Mit Einer tastbaren Masse im Bauchraum Präsentieren. Jedoch Zeichen und symptome von überschüssigem Sekretion Nebennierenrindenhormon Regel Eine Aufarbeitung und Diagnose Solcher Tumoren veranlassen. Adrenal Zysten Sind selten in der Kindheit, Aber groß genug sein, um Eine tastbare Masse zu erzeugen.

Zufallsbefund NEBEN Masse der

Eine adrenalen Läsion Übrigens Kann aus anderen Grunden während Abdomensonographie oder CT durchgeführt Nachgewiesen. Die Differentialdiagnose Einer adrenalen Masse ist umfangreich.

Die Differentialdiagnose Einer adrenalen Masse ist Wie folgt:

Nichtneoplastische bedingungen — (. ZB Tuberkulose [TB] Histoplasmose) Einblutung, Zyste, Abszess, chronische Granulomatose

Gutartige neoplastischen bedingungen — Myelolipom, Ganglioneurom, NNR-Adenom, Hämangiom, Phäochromozytom, Leiomyom

Bösartige neoplastische bedingungen — Neuroblastom, Nebennierenrindenkarzinom, Phäochromozytom, Non-Hodgkin-Lymphom. leiomyosarcoma, Metastasen (zB malignes Melanom, Brustkarzinom, hepatozellulärem Karzinom, Plattenepithelkarzinom kleinzellige Lungenkarzinom)

Die Differentialdiagnose der bilateralen adrenalen Erweiterung oder Masse ist Wie folgt:

Adrenal noduläre Hyperplasie

Ectopic ACTH oder Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) Produktion

ZUSAMMENHÄNGENDE BEITRÄGE