Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Fact Sheet, das Gesicht der Schlaganfallbehandlung.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Fact Sheet, das Gesicht der Schlaganfallbehandlung.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Fact Sheet, das Gesicht der Schlaganfallbehandlung.

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Was ist Amyotrophe Lateralsklerose?

Motorneuronen Sind Nervenzellen befindet Sich im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, sterben als Steuereinheiten und lebenswichtige Kommunikationsverbindungen zwischen DM und Nervensystem den willkürlichen Muskeln des K? Rpers Dienen. Nachrichten von motorischen Neuronen im Gehirn (SOG Oberen motorischen Neuronen) zu motorischen Neuronen im Rückenmark übertragen Werden (genannt Unteren motorischen Neuronen) und von ihnen zu bestimmten Muskeln. In ALS, und sterben Sowohl Oberen motorischen Neuronen Unteren motorischen Neuronen degenerieren oder sterben, und stoppen Sie Nachrichten zu den Muskeln zu senden sterben. Kann nicht funktionieren, schwächen sterben Muskeln nach und nach, verkümmern (Atrophie). und Haben sehr feine Zuckungen ( Namens Faszikulationen). Schließlich Wird sterben fähigkeit des Gehirns, zu starten und zu steuern willkürliche Bewegung verloren.

ALS verursacht Schwäche MIT Einems Breiten Spektrum von Behinderungen (Sehen Abschnitt mit dem Titel "Was sind symptome sterben?"). Schließlich Werden alle Muskeln im Rahmen der freiwilligen Kontrolle betroffen, und Einzelpersonen verlieren Ihre Kraft und sterben fähigkeit, Ihre Arme, Beine zu Bewegen, und Körper. Wenn Die Muskeln in der Membran und der Brustwand versagen, verlieren sterben Menschen sterben fähigkeit, ohne künstliche Beatmung zu atmen. Die Meisten Menschen mit ALS aus Atemversagen sterben, in der Regel Innerhalb von 3 bis 5 JAHREN ab DM Beginn der symptome. Doch ETWA 10 Prozent der Personen mit ALS überleben für 10 oder mehr JAHREN.

Obwohl sterben Krankheit in der Regel nicht Eine Person, sterben Geist oder Intelligenz nicht beeinträchtigt, Mehrere lassen Sich neuere Studien, dass einige Personen mit ALS Depression oder Veränderungen der kognitiven Funktionen HaBen Entscheidungsfindung und Gedächtnis beteiligt Sind.

ALS ist nicht sterben fähigkeit Einer Person beeinflussen, um zu Sehen, riechen, schmecken, hören oder berühren Erkennen. Die Patienten halten in der Regel sterben Kontrolle über Augenmuskeln und Blase und Darm-Funktionen, obwohl in den Spaten Stadien der Krankheit sterben Meisten Menschen Hilfe, um und aus dem Badezimmer benötigen sterben.

Wer die sterben bekommt ALS?

Mehr als 12.000 Menschen in den USA Haben Eine definitive Diagnose von ALS, Eine Prävalenz von 3,9 Gefallene pro 100.000 Personen in den USA bevölkerung, nach Einems Bericht auf Daten aus dem Nationalen ALS Registry. ALS ist eine der häufigsten neuromuskuläre Erkrankungen weltweit und Menschen aller Rassen und Ethnischer Herkunft betroffen Sind. ALS ist häufiger bei weißen Männern, nicht-Hispanics und Personen 60-69 Jahre alt, Aber jüngere und ältere Menschen können sterben Krankheit zu Entwickeln Auch. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

In 90 bis 95 Prozent aller ALS-Fälle Tritt sterben Krankheit scheinbar wahllos ohne klar DAMIT verbundenen Risikofaktoren. Personen mit sporadischen dieses Formular der Krankheit, nicht Eine Familiengeschichte von ALS HABEN, und ihre Familienmitglieder Angebote Angebote sind nicht für sterben Entwicklung es mit Einems erhöhten Risiko betrachtet Werden.

ETWA 5 bis 10 Prozent aller Fälle von ALS vererbt. Die familiäre Formular der ALS Führt in der Regel Aus einem Muster der Vererbung sterben nur ein Elternteil erfordert das Gen für die Krankheit zu Verantwortlich tragen. Mutationen in mehr als Einems Dutzend Gene gefunden familiärer ALS zu verursachen.

ETWA ein drittel aller Familiaren Gefallene (und ein kleiner Prozentsatz von sporadischen Gefallene) Bekannt, von Einems Defekt in Einems Gen als Führen "Chromosom 9 offene Leserahmen 72," oder C9orf72. Die Funktion dieser ist noch unbekannt gens. Ein weiteres 20 Prozent der Familiaren Gefallene resultieren aus Mutationen in DM Gen, das das Enzym Kupfer-Zink-Superoxid-Dismutase 1 (SOD1) kodiert.

Was sind symptome sterben?

Der Beginn der ALS kann so subtil sein, sterben Dass symptome übersehen Werden. Die frühesten symptome können Faszikulationen, Krämpfe, enge und steife Muskeln Sind (Spastik ), Muskelschwäche EINEN Arm oder ein Bein, verwaschene und nasale Sprache, oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken zu beeinflussen. Diese Allgemeinen Beschwerden Dann Entwickeln Sich mehr offensichtliche Schwäche oder Atrophie, STERBEN ein Arzt Führen Kann ALS zu vermuten.

Die Teile des K? Rpers Frühen symptome von ALS zeigt, hangt von den Muskeln im Körper Sind betroffen. Viele Menschen Sehen zunächst Auswirkungen der Krankheit in einer Hand oder Arm, da sie Schwierigkeiten mit einfachen Aufgaben erfahrung erfordern manuelle Geschicklichkeit Wie ein Hemd zuzuknöpfen, Schreiben oder ein Schlüssel in ein Schloss drehen sterben. In anderen Gefallene betreffen sterben symptome zunächst Eines der Beine, und sterben Menschen Ungeschicklichkeit erleben beim Gehen oder Laufen oder sie feststellen, stolpern oder häufiger stolpert Dass sie. Wenn Die symptome in den Armen oder Beinen Beginnen, Werd bezeichnet als "Schenkel Beginn" ALS. Andere Personen erste Ankündigung Sprachstörungen, genannt "bulbar Beginn" ALS.

Um MIT ALS diagnostiziert Werden, Müssen sterben Menschen HABEN Anzeichen und symptome der Beiden Oberen und Unteren Motoneuron-SCHADEN, sterben nicht auf andere Ursachen zurückgeführt Werden sterben.

Obwohl reihenfolge der und Schwellen symptome sterben sterben Bewerten Fortschreiten der Krankheit von Mensch zu Mensch variieren, schließlich Werden Personen nicht in der Lage sein, aus dem Stehen oder zu gehen Bett zu, erhalten in oder auf Verwenden eigene Faust, oder Ihre Hände und Arme. Schwierigkeiten beim Schlucken und Kauen normalerweise beeinträchtigen sterben fähigkeit der Person zu essen und das Risiko des Erstickens zu erhöhen. Aufrechterhaltung Gewicht Wird Dann zu Einems Problem Werden. Da sterben Fähigkeiten Relativierung Intakt Sind kognitiven, Sind Die Menschen ihrer Progressiven Verlust der Funktion bewusst und Kanns ängstlich und depressiv. Ein kleiner Prozentsatz von Personen Kann es zu Problemen MIT-DM Gedächtnis oder Entscheidungsfindung erleben, und es Gibt immer mehr Belege Dafür, dass einige sogar Eine Formular von Demenz im laufe der Zeit Entwickeln Können. Fachkräfte des Gesundheitswesens Müssen den Verlauf der Krankheit und beschreiben Behandlungsmöglichkeiten zur verfügung zu erklären, so dass Menschen sterben im Voraus informierte entscheidungen treffen Können. In späteren Stadien der Krankheit, Individuen HaBen Schwierigkeiten beim Atmen, muskeln da sterben Atemwege schwächen der. Sie verlieren schließlich sterben möglichkeit, auf eigene Faust zu atmen und auf künstliche Beatmung für das Überleben abhängen Müssen. Betroffenen Auch ein Erhöhtes Risiko Einer Lungenentzündung während der späteren Stadien der ALS Stehen.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Niemand Test Kanns Eine Endgültige Diagnose von ALS liefern, obwohl das Vorhandensein der Oberen und Unteren Zeichen Motoneuron weisend ist. Stattdessen Wird Diagnose von ALS in symptome Basis der erster Linie auf der und Anzeichen der Arzt Beobachtet, in den Patienten und eine Reihe von Tests Anderer Erkrankungen auszuschließen sterben. Ärzte erhalten sterben volle medizinische Vorgeschichte des Individuums und in der Regel Eine neurologische Untersuchung in regelmäßigen Abständen durchführen, um festzustellen, OB symptome Wie Muskelschwäche, Atrophie der Muskeln, Hyperreflexie und Spastik bekommen zunehmend schlechter.

Basierend auf sterben Person, sterben symptome und Befunde aus der Prüfung und aus Diesen Tests Kann der Arzt Tests auf Blut und Urinproben, um sterben möglichkeit von anderen Krankheiten Routinelabortests Eulen zu beseitigen. In Einigen Gefallenen, zum beispiel, Wenn Ein Arzt vermutet, dass das Individuum Eine Myopathie Anstätt ALS HABEN Kann, Kanns Eine Muskelbiopsie durchgeführt Werden.

Was sind sterben Ursachen ALS?

Seitdem über ein Dutzend weitere genetische Mutationen gerechnet gerechnet wurden identifiziert, viele Durch NINDS gestützte Forschung, und JEDE dieses neue Gen Entdeckungen Hut Einblicke in Mögliche Mechanismen der ALS zur verfügung Gestellt.

Zum beispiel schlägt Die Entdeckung von bestimmten genetischen bei ALS beteiligt Mutationen, dass Veränderungen bei der Verarbeitung von RNA-Molekülen (mit Funktionen, einschließlich der Genregulation und aktivität beteiligt) ein ALS-bezogenen Motoneurondegeneration Führen. Andere Gen-Mutationen verwickeln Defekte in Protein-Recycling. Und noch andere verweisen auf Mögliche Defekte in der Struktur und Form der motorischen Neuronen, Sowie Eine erhöhte Anfälligkeit Gegenüber Umweltgiften. Insgesamt Wird es immer deutlicher, dass Eine Reihe von zellulären Defekte Motoneurondegeneration bei ALS Führen Kann.

Bei der Suche nach der Ursache von ALS Sind Forscher sterben Auch Untersuchung der Rolle von Umweltfaktoren Wie Exposition Gegenüber toxischen oder infektiösen Erregern sterben, körperliches Trauma Eulen oder Verhaltens- und berufsbedingte Faktoren. Zum beispiel Studien von Populationen von militars, sterben 1991 während des Krieges in sterben Golfregion eingesetzt gerechnet gerechnet wurden zeigen, dass diese Veteranen Waren eher ALS zu Entwickeln, im Vergleich zu Militärischen Kontaktanzeigen, sterben in der Region Waren nicht.

Wie wird ALS Behandelt?

Ärzte verschreiben Medikamente Infos FINDEN zu helfen, Müdigkeit zu verringern, Muskelkrämpfe Lindern, Spastik kontrollieren, und überschüssige Speichel und Schleim zu reduzieren. Drogen Sind Auch Patienten mit Schmerzen zu helfen, Depressionen, Schlafstörungen und Verstopfung. Apotheker Kann sterben Beratung Gesetz über die ordnungsgemäße verwendung von medikamenten GEBEN und ein Patient sterben vorschriften überwachen Risiken von Wechselwirkungen mit Anderen zu vermeiden Arzneimittel Besitzen.

Ernährungsunterstützung ist ein Wichtiger Teil der Betreuung von Menschen MIT ALS. Einzelpersonen und Betreuer von Logopäden und Können Ernährungswissenschaftler lernen, Wie man planen und zahlreiche kleine Mahlzeiten über den Tag vorzubereiten, Genügend Kalorien sterben liefern, Ballaststoffe und ende ende Flüssigkeit Und wie Lebensmittel zu vermeiden, schwer zu schlucken sterben. Menschen Können unter verwendung von Saugern Beginnen überschüssige ende ende Flüssigkeit oder Speichel zu entfernen und Würgen verhindern. Wenn Menschen nicht mehr genug Nahrung aus Essen bekommen Kann, Kann beraten Ärzte Eine Magensonde in den Magen in Hollywood Werd. Die verwendung Eines Ernährungsschlauches verringert Auch das Risiko von Würgen und Pneumonie sterben Durch das einatmen von Flüssigkeiten in sterben Longe Führen. Das Rohr ist nicht schmerzhaft und nicht Einzelpersonen verhindern, dass Lebensmittel zu essen oral, sie stirbt, ideal wünschen.

Einzelpersonen können schließlich Formen der mechanischen Beatmung (Beatmungsgeräte) betrachtet, bei DM Eine Maschine aufbläst und entleert Sich in sterben Longe. Um Wirksam zu sein, Adler stirbt Kann ein Rohr erfordern, zu der Luftröhre (Trachea) von der Nase oder den Mund gelangt und für sterben langfristige NUTZUNG, Eine Bedienung, Wie beispielsweise Einems Tracheostoma, in DM sterben ein Kunststoffatemschlauch direkt in den sterben Patienten in Hollywood Wird windpipe Durch Eine öffnung in DM Hals. Die Patienten und ihre Familien sollten verschiedene Faktoren berücksichtigen bei der Entscheidung, ob und wann Eine dieser Optionen zu Verwenden. Lüftungsgeräte unterscheiden Sich in ihrer wirkung Auf Person sterben, sterben Lebensqualität und in den Kosten. Obwohl Belüftung Unterstützung Probleme mit der Atmung erleichtern und das Überleben verlängern, Hütte stirbt keine Auswirkungen der Progression von ALS. Die Menschen müssen über diese Überlegungen und sterben langfristigen Auswirkungen des Lebens ohne Bewegung Vollständig informiert werden, Bevor sie entscheidungen über Lüftungs Unterstützung machen.

Sozialarbeiter und häusliche Pflege und Hospiz Krankenschwestern helfen Patienten, Familien und Betreuer mit den Medizinischen, emotionalen und finanziellen Herausforderungen mit ALS zu bewältigen, vor Allem in Stadien der Krankheit den Letzten. Atemtherapeuten kann Betreuungspersonen mit Aufgaben Wie Betriebs helfen und Pflege von Beatmungsgeräten und Krankenschwestern Pflege zu Hause Angebote Angebote sind nicht nur sterben medizinische Versorgung zu Bieten, Sondern Auch Betreuer zu unterrichten, um das Rohr Fütterungen GEBEN und Sich bewegenden Patienten Schmerzhafte Hautprobleme und Kontrakturen zu vermeiden. Startseite Hospiz Krankenschwestern Arbeiten in Absprache Mit den Ärzten Richtigen Medikamente und Schmerzkontrolle zu gewährleisten.

Welche Forschung Getan Wird?

Die Mission des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (NINDS) ist grundlegendes Wissen über das Gehirn und das Nervensystem zu suchen und dieses Wissen Nutzen, um sterben letzte der neurologischen Erkrankung zu reduzieren. Die NINDS ist eine komponente der National Institutes of Health (NIH), der führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung in der Welt.

Zelluläre Defekte
versuchen Forscher, sterben Mechanismen zu verstehen, sterben Selektiv motorischen Neuronen auslösen bei ALS zu degenerieren, und wirksame Ansätze zu Bern, sterben vorgänge zum Zelltod zu stoppen. Mit Beiden Tiermodellen und Zellkultursysteme, versuchen Wissenschaftler, um zu bestimmen, Wie und warum ALS-verursachende Gen-Mutationen zur Zerstörung von Neuronen Führen. Diese Tiermodelle umfassen Fruchtfliegen, Zebrabärbling und Nagetiere.

Familiäre gegen sporadische ALS
Insgesamt ist sterben Arbeit in familiärer ALS, sterben BEREITS zu Einems Besseren Klopp und der häufigeren sporadischen Formular der Krankheit. Weil familiärer ALS praktisch Identisch mit sporadischen ALS Klinisch, glauben einige Forscher, Dass einige familiäre ALS-Gene Auch in sporadischen ALS beteiligt sein Können. Zum beispiel HaBen neuere Untersuchungen gezeigt, der Dass Defekt in DM Gen C9ORF72 in familiärer ALS Fana in Einems kleinen Prozentsatz der sporadischen ALS Gefallene ebenfalls vorhanden ist.

Biomarker
Biomarkern Sind Biologischen Massnahmen, das Vorhandensein oder sterben geschwindigkeit der Progression Einer Krankheit bei Einer Person sterben, oder Wirksamkeit Einer therapeutischen Intervention zu identifizieren helfen sterben. Da ALS schwer zu diagnostizieren ist, Könnte potentiell,, Biomarkern Kliniker helfen ALS diagnostizieren früher und schneller.

Neue Behandlungsmöglichkeiten
Mögliche Therapien für ALS Werden in Einer Reihe von Krankheitsmodellen untersucht. Diese Arbeit Beinhaltet sterben Prüfung von arzneimittelähnliche Organische Organische Verbindungen, Gentherapieansätze, antikörper und zellbasierte Therapien. Zum beispiel NINDS gestützte Wissenschaftler DERZEIT untersuchen, ob Ebenen des SOD1 Enzym im Gehirn und Rückenmark von Patienten mit SOD1 Genmutationen senkung Würde sterben Krankheitsprogression Rate der zu verlangsamen.

Andere NINDS Wissenschaftler untersuchen verwendung von Glia-Vorläuferzellen sterben beschränkt (sterben sterben fähigkeit HABEN, in andere Trägerzellen zu Entwickeln) Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und sterben Atemfunktion zu verbessern. Zusätzlich Sind Eine Reihe von Sondierungs Behandlungen in Klinischen Tests bei Menschen MIT ALS. Die Ermittler Sind Steiger, dass diese und andere Grundlegende, translationale und klinische Studien Forschung Führen schließlich Zu neuen und wirksamere Behandlungen für ALS.

Wie kann ich Forschung Hilfe?

Wo ich weitere Informationen finde?

Informationen gibt es auch aus den folgenden Organisationen zur verfügung:

Hergestellt von:
Büro für Kommunikation und Public Liaison
Nationales Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
Nationales Gesundheitsinstitut
Bethesda, MD 20892

Alle NINDS vorbereitete Informationen ist in der Public Domain und Werden frei Kopiert Werden. Die Kredite Eine den NINDS oder Die NIH Wird geschätzt.

Letzte Änderung 14. März 2016

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