Amyloidose Kommentieren und CT Äusserungen, Lungen Amyloidose.

Amyloidose Kommentieren und CT Äusserungen, Lungen Amyloidose.

Amyloidose Kommentieren und CT Äusserungen, Lungen Amyloidose.

In diesem Artikel Präsentieren wir ihnen sterben vielfältigen Schnittbild ergebnisse der Amyloidose ein Organ-basierten Ansatz. Wir führten Eine Retrospektive Überprüfung aller verfügbaren Bilder von Patienten mit Amyloidose in den letzten 3 jahren Unsere Speziellen Institutionen diagnostiziert. Alle Patienten, Derens Bilder Durch Biopsie Nachgewiesen primären oder sekundären Amyloidose Vorgestellt hatte. Wir führten Auch Eine aktuelle Literatursuche zu Amyloidose und fassen sterben klinisch relevanten Daten mit Imaging-Korrelation.

Merkmale von Amyloidose

In Sowohl Primäre Als Auch sekundäre Amyloidose, sterben am häufigsten beteiligten Organsystem ist der Magen-Darm-Systems mit dem Doppelpunkt sterben am häufigsten beteiligt Organ ist. Ösophagus (Abb 2) und Magen-Beteiligung in der Regel manifestiert Sich als dysmotility, Wandverdickung und gastroösophageale Reflux. Diese resultieren aus Amyloid-Versickerung der Muscularis und / oder Zerstörung des Auerbach-Plexus. Wenn Der Dünndarm beteiligt ist, ist sterben häufigste Befund diffuse oder noduläre Wandverdickung (Abb 3). Bauchschmerzen, Malabsorption und Blutungen (Bild 4) Sind seltene Komplikationen. Kolon-Biopsie-Proben Sind positiv in 80% der Patienten mit systemischer Amyloidose. Im gegensatz zu der Hohen pathologischen Spezifität, radiologische Befunde Sind selten und unspezifisch. Sterben häufigste Befund ist Kolon Dilatation adynamic Ileus infolge und selten Darmwandverdickung mehr. Noch seltener Kann intra-Darm-Blutungen oder Perforation auftreten (11 -14).

Splenomegalie ist Einzigen Erkenntnis Mit Milz- Beteiligung Verbunden Sind sterben. Dies bewirkt Eine erhöhte Brüchigkeit und spontanen Ruptur Kanns mit lebensbedrohlichen Folgen (Bild 5) Erfolgen. Die Leber ist auch Häufig beteiligt, Aber radiologisch Zeichen Auch unspezifisch SIND. Diffuse Infiltration ist sterben Regel, sterben Dämpfung bei CT verringert Ursachen und Hepatomegalie (Abb 6. 7). Abnorme Leberfunktion ist selten, Aber ein schlechtes prognostisches Zeichen, MIT Weniger als 6-Monats-Lebenserwartung Verbunden ist. Gallenblasenwand Versickerung (Abb 8) Kann Schwierig sein, zu diagnostizieren, Patient und der Kanns sterben falsche von diagnostizieren low-grade chronische acalculous Cholezystitis vor Cholezystektomie erhalten Die richtige Stellt diagnostizieren. Makroglossie (Bild 9) Kann auch von Amyloid-Versickerung der Inneren Muskeln (12 -14) zur Folge HABEN.

In der Brust, das Herz ist das am häufigsten beteiligt Orgel. Amyloide Versickerung ist zunächst klinisch stumm. Es Kann Mit Wandverdickung (Bild 10) und niedrige Spannungen an der Elektrokardiographie (14 -16) Kombination von Erkenntnissen der Auf eine rätselhafte systolische Dysfunktion Fortschritt. Herzbeteiligung IST in Primäre Amyloidose häufiger und Kanns schweigen, bis es als Herzversagen manifestiert. In Gefallenen, Führende Symptom bei Denen Herzversagen in der Tat ist das, Liegt sterben Durchschnittliche Lebenserwartung bei Weniger als 1 Jahr (17).

Nierenbeteiligung bei pathologischen Proben ist Durchaus üblich (Abb 19 20). Nierenfunktion Kompromiss ist jedoch selten, in der Regel als nephrotisches Syndrom manifestiert. Fokale Läsionen Sind selten und Können verkalken, imitiert EINEN Kelch Kalkül (Bild 19). In den USA ist Amyloidose Eine der seltenen Ursachen für erhöhte Echogenität und Vergrößerte Nieren (Bild 20). Progression der Nierenerkrankung im Endstadium ist auch selten (21, 22).

Muskulös Infiltrationen Kanns Hypertrophie, chronische Schmerzen verursachen und Schwäche und Beinhaltet bevorzugt den Schultergürtel. Wenn Patienten vorhanden ist, sie in der Regel zu HABEN Scheinen Schultermuskulatur gut Entwickelt, sterben Ihre eingängig gegeben ist in der Regel hohe Alter und Symptomen. Diese Erscheinung Wird als sterben Schulterpolster Zeichen. Am häufigsten jedoch manifestiert Muskel-Skelett-Beteiligung als Synovialverdickung, sterben pigmentiert villonoduläre synovitis Ahnelt, Aber es fehlt sterben MR-Bildgebung Befunde der chronischen Blutungen und Hämosiderinablagerungen. Späte Befunde Sind Knorpel Erosion (Abb 21, 22).

Die Beteiligung des hämatopoetischen Systeme und periphere Neuropathie HaBen keine radiologische Befunde, Aber Ihre klinische Ergänzungen EINEN Beweis zur Unterstützung der Diagnose sein Kann. Schließlich ist es wichtig, Sich Daran zu erinnern, dass Amyloidose als Schwerpunkt Massen nachahmt Läsion manifestieren Kanns und jeden Teil des K? Rpers betreffen, Wie zum beispiel das Gekröse (Bild 23), retroperitoneum (Abb 24 25) und Tragbänder (Bild 26). Es Kanns exokrinen Drüsen Eulen Lymphknoten infiltrieren und sterben Differentialdiagnose (Abb 27) erschweren. Diese Massen Läsionen Angebote Angebote sind nicht selten Werden verkalkte gefunden. Das ist Elle Elle Verfahren Allmählich, Wie in 25 gezeigt; Jedoch Sind molekularen Prozess und sterben bedeutung der Verkalkung unbekannt sterben.

Sowohl sterben Klinischen und Imaging-Präsentationen von Amyloidose Sind in der Regel vielfältig und unspezifisch, war zu Einer Verzögerung bei der Diagnose Führen Kann und eine geeignete Behandlung Andert. In der Richtigen Klinischen Set-ting, das heißt, bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Erkrankungen und vor Allem mit multiplem Myelom, Amyloidose sollte als Eine Mögliche Ursache für Eine Verschlechterung oder neue symptome oder Imaging-ergebnisse berücksichtigt Werden. aufmerksame Radiologe hat der möglichkeit sterben, sterben prädiagnostischen Verzögerung zu minimieren und sterben Behandlung Veränderungen zu bewirken. Biopsy ist fast immer für sterben richtige Erforderlich Wir diagnostizieren.

4 Figur. Amyloidose in Einems 56-jährigen Frau mit akutem Beginn der Peritonealdialyse Zeichen. Axial-CT-Bild zeigt, dilatative Schleifen des Dünndarms MIT Einer Fluidflüssigkeitsspiegel (Pfeil), sterben mit Blutungen kompatibel ist. Biopsie zeigte Amyloide Versickerung des Dünndarm und Kolon-Wand.

7 Abbildung. Amyloidose in Einems 65-jährigen Mann mit unspezifischen Schmerzen im Oberbauch Rechten. Sagittal sonographische (US) Bild zeigt Mehrere Brennpunkte erhöhter Echogenität (Pfeil). Biopsie zeigte Amyloide Infiltrationen der peribiliären Regionen der Leber.

8 Abbildung. Amyloidose in Einems 65-jährigen Mann mit chronischen Schmerzen im Oberbauch Rechten Verschlechterung, Aber keine Peritonealdialyse Zeichen. Sagittal US Bild der Gallenblase zeigt diffundieren Wandverdickung. Pathologische Untersuchung nach Resektion zeigte Amyloidablagerung diffundieren.

9. Bekannte Primäre Amyloidose in Einems 51-jährigen Mann, Vorgestellt mit langsam progredienten Dysphagie der. Sagittal T1-gewichteten Magnetresonanz (MR) Bild zeigt Eine Vergrößerte, fleischigen Zunge. Biopsy zeigte diffuse Amyloidinfiltration.

Abbildung 10. Amyloidose in EINER kongestiver Herzinsuffizienz Frau mit 65-jährigen. Axial der kontrastverstärkten CT-Bild zeigt diffuse Verdickung der Wand des Linkens Ventrikels. Trotz dieser Erkenntnis hatte verringerte Auswurffraktion Patient Eine der. Herzbiopsie zeigte Amyloid-Versickerung.

Abbildung 11. Amyloidose in Einems 68-jährigen Frau mit Atemnot. Axial-CT-Bild des Brustkorbs (pulmonale Fenster) zeigt EINEN angehenden Baum Erscheinung, sterben in der Rechten Mittellappen (offener Pfeil) bemerkenswertesten ist, und ein Schwerpunkt Schliffs im peripheren Linkens Unterlappen (durchgezogener Pfeil) infiltrieren. Biopsy demonstriert Amyloide Versickerung.

Abbildung 12. Amyloidose in Einems 55-jährigen Mann mit chronischer Atemnot verschlechtert. Axial-CT-Bild (pulmonale Fenster) zeigt bilaterale Schliffs infiltriert und Pleuraerguss. Biopsy zeigte interstitielle Verdickung aufgrund Amyloid-Versickerung.

Abbildung 13. Amyloidose in Einems 61-jährigen Mann mit wiederkehrenden Episoden von Lungenentzündung trotz Antibiotika-Behandlung. Axial-CT-Bild (pulmonale Fenster) zeigt Eine Pleura-basierte Massen Läsion im Linkens Unterlappen (offener Pfeil) und in der Rechten Mehrere Unteren Lungenlappen (durchgezogener Pfeil) Knoten.

Abbildung 14. Amyloidose in Einems 62-jährigen Frau mit Einer Leichten chronischen Atemnot. Mediansagittalschnitt umformatiert CT-Bild ein diffus verkalkt Trachealwand zeigt. Endoskopische Biopsie zeigte Amyloid-Versickerung.

Figur 15a. Primäre systemische Amyloidose in Einems 59-jährigen Frau mit stridor Verschlechterung. Axial (Ein) und mittsagittalen umformatiert (B) CT-Bilder zeigen Eine polypoid Läsion in der Oberen Luftröhre (Pfeil) mukosale. Eine amyloidoma Wurde bei Einer Biopsie diagnostiziert, und sterben symptome des Patienten verbessert nach der entfernung der Läsion.

Figur 15b. Primäre systemische Amyloidose in Einems 59-jährigen Frau mit stridor Verschlechterung. Axial (Ein) und mittsagittalen umformatiert (B) CT-Bilder zeigen Eine polypoid Läsion in der Oberen Luftröhre (Pfeil) mukosale. Eine amyloidoma Wurde bei Einer Biopsie diagnostiziert, und sterben symptome des Patienten verbessert nach der entfernung der Läsion.

Abbildung 16. Amyloidoma in Einems 58-jährigen Mann mit Brustwandschmerzen und eine tastbare Masse. Axial-CT-Bild der Brust zeigt Eine Teilweise verkalkt, gelappt Masse, sterben in der Linkens Brustwand stammt und beteiligten Rippe Zerstört sterben. Exzisionsbiopsie zeigte, sterben Dass Masse ein amyloidoma Krieg.

Die 17. Amyloidoma in Einer 72-jährigen Frau mit Amyloidose, sterben Mit Brust- und Rückenschmerzen vor primären. Axial-CT-Bild zeigt EINEN Hinteren mediastinalen Masse, sterben meist auf der Linken Seite der Wirbelsäule ist. Biopsy HaBen gezeigt, sterben Dass Masse Krieg ein amyloidoma.

Abbildung 18. Amyloidomas in Einems 52-jährigen Frau mit tastbaren Brust Knötchen. Axial-CT-Bild zeigt Knötchen von Weichgewebedämpfung in der Linken Brust (Pfeil), sterben Teilweise verkalkt Sind. Biopsy ergebnisse Waren Diagnostizieren von amyloidomas.

Abbildung 19. Primäre Amyloidose in Einems 62-jährigen Frau mit Flankenschmerzen Rechten. Axial-CT-Bild zeigt Eine kleine kortikale Masse MIT Verkalkungen in der Rechten Niere (Pfeil) fokalen. Biopsy demonstriert Amyloide Versickerung.

Abbildung 20. Amyloidose in Einems mit langsam Frau 59-jährigen Fortschreit Niereninsuffizienz. zeigt Sagittal US Bild Diffus an der Oberen Grenze des Normalen Echogenität in der Nierenrinde mit Einer Nierengröße erhöht. Biopsy ergebnisse Waren Diagnose von Amyloidose.

Abbildung 21. Bekannte Primäre Amyloidose in Einer 48-jährigen Frau mit Schmerzen in der Hüfte bilateralen. Axial-CT-Bild (Knochenfenster) zeigt Mehrere Erosionen der Femurköpfen. Synoviale Biopsie zeigte Amyloide Versickerung.

Die 22. Koronar T2-gewichteten MR-Bild der Knie zeigt diffuse Synovialverdickung und erhöhte Signalintensität. Synoviale Biopsie zeigte Amyloide Versickerung.

Abbildung 23. Amyloidose in Einer 65-jährigen Frau mit vagen chronischen Bauchschmerzen. Axial-CT-Bild zeigt Mehrere Brenn Verkalkungen im Gekröse, rechts Retroperitonealraums und Links perinephric Raum.

Abbildung 24. Axial-CT-Bild zeigt Eine große retroperitoneale Masse Rund um die Bauchaorta, A. mesenterica superior und Nierenarterien. Die perkutane Nadelbiopsie zeigte Amyloid-Versickerung.

25a. Amyloidoma in Einems 52-jährigen Mann mit multiplem Myelom. (Ein) Axial-CT-Bild zeigt ein kleines Knötchen Übrigens von Weichgewebedämpfung im Linkens retroperitoneum (Pfeil) gefunden. Biopsy ergebnisse Waren Diagnostizieren Eines amyloidoma. (B) Axial-CT-Bild ETWA 1 Jahr erhalten später zeigt, sterben Dass Masse Völlig verkalkt ist.

Figur 25b. Amyloidoma in Einems 52-jährigen Mann mit multiplem Myelom. (Ein) Axial-CT-Bild zeigt ein kleines Knötchen Übrigens von Weichgewebedämpfung im Linkens retroperitoneum (Pfeil) gefunden. Biopsy ergebnisse Waren Diagnostizieren Eines amyloidoma. (B) Axial-CT-Bild ETWA 1 Jahr erhalten später zeigt, sterben Dass Masse Völlig verkalkt ist.

Figur 26a.(Ein) Axial-CT-Bild zeigt knotige Verdickung des Kreuzbandes (Pfeil). (B) Sagittal T1-gewichtetes MR-Bild zeigt konzentrische Verdickung der Bänder das Rückenmark auf der Ebene der umgebenden C1-2 (Pfeile).

Figur 26b.(Ein) Axial-CT-Bild zeigt knotige Verdickung des Kreuzbandes (Pfeil). (B) Sagittal T1-gewichtetes MR-Bild zeigt konzentrische Verdickung der Bänder das Rückenmark auf der Ebene der umgebenden C1-2 (Pfeile).

27A. Primäre Amyloidose in Einems 45-jährigen Mann mit vergrößerten, nicht Schmerzhafte Parotiden. (Ein) Axial kontrastmittelverstärkten CT-Bild zeigt bilaterale Vergrößerung der Parotis diffundieren. Verschmälerung des Nasopharynx ist auch Zu Sehen. Biopsy zeigte diffuse Amyloidinfiltration. (B) Axial-CT-Bild erhalten kaudal ein zeigt bilaterale Vergrößerung submandibular und jugular Lymphknoten der. Eine Zweite Biopsie zeigte Auch Amyloide Versickerung ohne Anzeichen von Malignität oder Infektion.

Abbildung 27b. Primäre Amyloidose in Einems 45-jährigen Mann mit vergrößerten, nicht Schmerzhafte Parotiden. (Ein) Axial kontrastmittelverstärkten CT-Bild zeigt bilaterale Vergrößerung der Parotis diffundieren. Verschmälerung des Nasopharynx ist auch Zu Sehen. Biopsy zeigte diffuse Amyloidinfiltration. (B) Axial-CT-Bild erhalten kaudal ein zeigt bilaterale Vergrößerung submandibular und jugular Lymphknoten der. Eine Zweite Biopsie zeigte Auch Amyloide Versickerung ohne Anzeichen von Malignität oder Infektion.

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